El Servicio de Farmacia lidera un proyecto de alcance internacional centrado en el desarrollo de una formulación magistral inédita que mejora la supervivencia de los niños con esta enfermedad.
León19 de septiembre de 2025
RML
El Servicio de Farmacia Hospitalaria del Complejo Asistencial Universitario de León ha liderado un proyecto científico-sanitario de alcance internacional centrado en el desarrollo de un tratamiento para la enfermedad de Menkes, una patología genética neurodegenerativa, rara y potencialmente mortal que, hasta ahora, carecía de un tratamiento farmacológico eficaz.
La enfermedad de Menkes afecta al metabolismo del cobre, provocando un déficit de este en tejidos clave como el sistema nervioso central, lo que da lugar a un deterioro psicomotor progresivo e irreversible que, en la mayoría de los casos, conduce al fallecimiento de los pacientes durante los primeros años de vida.
A raíz del diagnóstico simultáneo de varios pacientes pediátricos, el equipo del Caule, liderado por el jefe de Servicio de Farmacia, Juan José Ortiz de Urbina González, contó con la intervención clave del farmacéutico de su equipo Rubén Varela Fernández, doctor en I+D de medicamentos, responsable del diseño galénico, optimización y elaboración de la formulación magistral, lo que permitió desarrollar una solución pionera capaz de transportar el cobre de forma más eficiente a los diferentes órganos afectados y ofrecer, por primera vez, una alternativa terapéutica con impacto clínico real.
Los resultados clínicos son muy esperanzadores, ya que, según el jefe de Servicio de Farmacia del Caule, los niños tratados han mostrado “mejoras significativas en su desarrollo neuromotor, reducción de complicaciones neurológicas y una mayor interacción social”, además, algunos han superado ya los tres años, “lo que supone un hito frente al curso natural de la enfermedad”.
El proyecto contó con el respaldo técnico y académico del Laboratorio de Investigación Galénica de la Universidad de Santiago de Compostela y del Servicio de Farmacia del Hospital Sant Joan de Déu de Barcelona. Al desarrollo del proyecto, además del Servicio de Farmacia del CAULE, se sumóel de Pediatría -ambos implicados en la atención directa de los pacientes-, así como el CopperLess Committee, un comité internacional de expertos en metabolopatías que ha asesorado científicamente la estrategia terapéutica. Además, el respaldo y la colaboración de la Asociación Internacional de Menkes fueron fundamentales para canalizar necesidades, facilitar la coordinación global y generar visibilidad internacional.
Tras la publicación de los primeros resultados en revistas biomédicas especializadas de prestigio internacional, como ‘The Journal of Clinical investigation’, más de quince países han solicitado acceso a la formulación, generando una red internacional de colaboración sin precedentes en el ámbito de las enfermedades raras.
Además, la Consejería de Sanidad de la Junta de Castilla y León acaba de firmar un convenio de colaboración con la Universidad de Santiago de Compostela con el objetivo de impulsar su desarrollo y proyección, además de facilitar el acceso al tratamiento a nivel nacional e internacional.
Un hombre de 52 años fue rescatado este lunes por el Grupo de Rescate y Salvamento de la Junta tras sufrir una lesión en la cumbre del Pico Yordas, en el municipio de Riaño (León). El aviso se recibió a las 15:15 horas y la intervención finalizó con su traslado al Punto de Atención Continuada de Riaño.
El Ayuntamiento de León concentrará desde enero la recepción de escombros procedentes de obras menores en un único emplazamiento: el Punto Limpio 2, situado en la Finca Los Cachones de Trobajo del Cerecedo. La medida afecta a los vecinos que realicen pequeñas reformas en el término municipal y limita el depósito a un máximo de 150 litros por obra.
El Ayuntamiento de León concentrará desde enero la recepción de escombros procedentes de obras menores en un único emplazamiento: el Punto Limpio 2, situado en la Finca Los Cachones de Trobajo del Cerecedo. La medida afecta a los vecinos que realicen pequeñas reformas en el término municipal y limita el depósito a un máximo de 150 litros por obra.
El Ayuntamiento de León prorrogará durante todo 2026 el descuento del 50 % en los títulos de viaje del autobús urbano, con la única excepción del billete sencillo. La medida mantiene precios reducidos en los bonos más utilizados y se financia con aportación estatal y municipal, vinculada a la existencia de una Zona de Bajas Emisiones en la ciudad.
La San Silvestre Ciudad de León 2025 cerró el año con cifras inéditas al agotar dorsales y reunir a más de 8.200 participantes entre la prueba competitiva de 7 kilómetros y la carrera popular de 2,5 kilómetros. La jornada incluyó también la Peque San Silvestre y culminó con una fiesta final en el Palacio de los Deportes.
El Auditorio Ciudad de León acogerá el 25 de enero, a las 20:00 horas, un concierto conjunto de Mocedades y Los Panchos. La cita reunirá en un mismo escenario repertorios vinculados a varias generaciones, con un programa centrado en grandes temas de ambas formaciones.
Cuando una persona u organización vende papeletas o participaciones de lotería sin haber adquirido los décimos que dice representar y el número resulta premiado con el máximo premio, el conflicto no queda entre el que lo vendió y el que compró. Se convierte en un asunto penal y civil que suele acabar en juzgado, con riesgo real de embargo y responsabilidad patrimonial para quienes intervinieron en la venta.
El pleno extraordinario de Boñar del 9 de diciembre deja algo más que decisiones políticas genéricas: identifica expedientes concretos con graves anomalías contables y un saldo negativo de 33.805,28 euros. Las explicaciones técnicas se limitan a deslindar responsabilidades, mientras el foco se estrecha sobre quienes tenían el deber legal de control y corrección: la Alcaldía y la anterior Secretaría municipal.
La Cultural y Deportiva Leonesa celebrará este martes 30 de diciembre, desde las 11:00 horas, un entrenamiento abierto al público en el estadio Reino de León. La iniciativa permite la entrada libre por la Puerta 20 y busca reunir a la plantilla con la afición en una jornada con actividades paralelas.
Tres personas resultaron heridas este lunes en un accidente de tráfico ocurrido en Requejo de la Vega, después de que dos turismos colisionaran de forma fronto-lateral y uno de los vehículos diera varias vueltas de campana. El siniestro se produjo a las 11:28 horas en las inmediaciones de la carretera Páramo, 35.
Cada campaña de lotería, muchas personas compran participaciones a asociaciones, comisiones de fiestas o colectivos cercanos con importes pequeños, como cinco o diez euros. El problema aparece cuando el número resulta premiado y se detecta que se han vendido más participaciones de las que estaban realmente respaldadas por décimos o resguardos oficiales, una situación que suele desembocar en disputas por el cobro y en pérdidas económicas para parte de los compradores.